La sindrome di Churg-Strauss è un disturbo con la caratteristica dell’infiammazione dei vasi sanguigni. Questa infiammazione può limitare il flusso sanguigno a organi e tessuti, a volte danneggiandoli in modo permanente. Questa condizione è anche nota come granulomatosi eosinofila con poliangioite.
L’asma è il segno più comune della sindrome di Churg-Strauss. Questo disturbo può anche causare altri problemi, come rinite allergica, eruzione cutanea, sanguinamento gastrointestinale e dolore e intorpidimento alle mani e ai piedi.
La sindrome di Churg-Strauss è rara e non ha cura. Il medico di solito può aiutarti a controllare i sintomi con steroidi e altri potenti farmaci immunosoppressori.
Sintomi della sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss varia notevolmente da persona a persona. Alcune persone hanno solo sintomi lievi. Altre persone hanno complicazioni gravi o pericolose per la vita.
Chiamata anche granulomatosi eosinofila con poliangioite, la sindrome di Churg-Strauss tende a manifestarsi in tre fasi e peggiora progressivamente. Quasi tutti quelli con la sindrome di Churg-Strauss hanno asma, sinusite cronica e conta elevata di globuli bianchi chiamati eosinofili. L’asma di solito inizia da cinque a nove anni prima della diagnosi della sindrome di Churg-Strauss.
Altri sintomi della sindrome di Churg-Strauss potrebbero includere:
- Rinite allergica
- Febbre
- Perdita di appetito e perdita di peso
- Dolori articolari e dolori muscolari
- Fatica
- Tosse
- Dolore addominale e sanguinamento gastrointestinale
- Debolezza, stanchezza
- Eruzione cutanea o piaghe della pelle
- Dolore, intorpidimento e sensazione di formicolio alle mani e ai piedi
- Forte dolore addominale
- Fiato corto
- Sangue nelle urine o nelle feci
Quando hai bisogno di vedere un dottore?
È necessario consultare un medico se si sviluppano segni e sintomi come difficoltà respiratorie o naso che cola che non scompare, soprattutto se è accompagnato da dolore facciale persistente. È inoltre necessario consultare un medico se si soffre di asma o rinite allergica che improvvisamente peggiora.
La sindrome di Churg-Strauss è rara ed è più probabile che questi sintomi abbiano altre cause. La diagnosi precoce e il trattamento migliorano il risultato.
Cause della sindrome di Churg-Strauss
La causa della sindrome di Churg-Strauss è in gran parte sconosciuta. È probabile che una combinazione di geni e fattori ambientali, come allergeni o determinati farmaci, inneschi una risposta del sistema immunitario iperattiva. Invece di proteggersi da batteri e virus invasori, il sistema immunitario prende di mira i tessuti sani, causando un’infiammazione diffusa.
Fattori di rischio
I possibili fattori di rischio per la sindrome di Churg-Strauss includono:
- Età. In media, le persone con la sindrome di Churg-Strauss vengono diagnosticate tra i 30 ei 50 anni.
- Storia di asma o problemi nasali. La maggior parte delle persone con diagnosi di sindrome di Churg-Strauss ha una storia di gravi allergie nasali, sinusite cronica o asma.
Complicazioni della sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss può colpire molti organi, inclusi i polmoni, la pelle, il sistema gastrointestinale, i reni, i muscoli, le articolazioni e il cuore. Senza trattamento, questa malattia può essere fatale.
Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss dipendono dagli organi coinvolti e possono includere:
- Danni ai nervi periferici. La sindrome di Churg-Strauss può danneggiare i nervi delle mani e dei piedi, causando intorpidimento, bruciore e perdita di funzionalità.
- Cicatrizzazione della pelle. L’infiammazione può causare piaghe che possono lasciare cicatrici.
- Malattia del cuore. Le complicanze cardiache della sindrome di Churg-Strauss includono l’infiammazione della membrana che circonda il cuore, l’infiammazione dello strato muscolare della parete cardiaca, l’infarto e l’insufficienza cardiaca.
- Danno ai reni. Se la sindrome di Churg-Strauss colpisce i reni, puoi sviluppare la glomerulonefrite. Questa malattia ostacola la capacità di filtraggio dei reni, portando a un accumulo di prodotti di scarto nel flusso sanguigno.
Diagnosi della sindrome di Churg-Strauss
Nessun test specifico può confermare la sindrome di Churg-Strauss. Poiché i sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono simili a quelli di altre malattie, può essere difficile da diagnosticare.
I primi segni e sintomi, come l’asma e la sinusite, tendono ad essere abbastanza comuni, quindi una diagnosi potrebbe non essere confermata fino a quando l’infiammazione non ha causato gravi danni agli organi e ai nervi.
I 6 criteri
L’American College of Rheumatology ha stabilito i criteri per identificare la sindrome di Churg-Strauss. Sei generalmente considerato avere la sindrome di Churg-Strauss se hai quattro dei sei criteri. Questi criteri sono:
- Asma. La maggior parte delle persone con diagnosi di sindrome di Churg-Strauss soffre di asma cronico, spesso grave.
- Conta degli eosinofili (un tipo di globuli bianchi) superiore al normale. Gli eosinofili normalmente costituiscono dall’1% al 3% dei globuli bianchi. Un conteggio superiore al 10% è considerato anormalmente alto e un forte indicatore della sindrome di Churg-Strauss.
- Danni a 1 o più gruppi nervosi. La maggior parte delle persone affette dalla sindrome di Churg-Strauss presenta un tipo di danno ai nervi che provoca intorpidimento o dolore alle mani e ai piedi.
- Macchie migratorie o lesioni su un’immagine a raggi X del torace. Queste lesioni tipicamente si spostano da un luogo all’altro o vanno e vengono. Nell’immagine radiografica del torace, le lesioni simulano una polmonite.
- Problemi ai seni. Una storia di sinusite acuta o cronica è comune nelle persone con sindrome di Churg-Strauss.
- Globuli bianchi presenti al di fuori dei vasi sanguigni. Il medico potrebbe ordinare una biopsia tissutale della pelle o di un polipo nasale rimosso per cercare gli eosinofili al di fuori di un vaso sanguigno.
Per diagnosticare la sindrome di Churg-Strauss, è probabile che il medico richieda diversi test, tra cui:
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Analisi del sangue. Quando il tuo sistema immunitario attacca le cellule del tuo corpo, come accade nella sindrome di Churg-Strauss, forma proteine chiamate autoanticorpi.
Un esame del sangue può rilevare alcuni autoanticorpi nel sangue che possono suggerire, ma non confermare, una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss. Un esame del sangue può anche misurare il livello di eosinofili, anche se altre malattie, tra cui l’asma, possono aumentare il numero di queste cellule.
- Prove di imaging. I raggi X e le scansioni TC cercano anomalie nei polmoni e nei seni paranasali.
- Biopsia del tessuto interessato. Se altri test suggeriscono la sindrome di Churg-Strauss, potresti avere un piccolo campione di tessuto tagliato per l’esame al microscopio. Il tessuto può provenire dai polmoni o da un altro organo, come pelle o muscoli, per confermare o escludere la presenza di vasculite.
Trattamento della sindrome di Churg-Strauss
Non esiste una cura per la sindrome di Churg-Strauss. Ma i farmaci possono aiutare a gestire i sintomi.
I farmaci usati per trattare la sindrome di Churg-Strauss includono:
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Corticosteroidi. Il prednisone, che riduce l’infiammazione, è il farmaco più comunemente prescritto per la sindrome di Churg-Strauss. Il medico potrebbe prescrivere una dose elevata di corticosteroidi o un aumento della dose attuale di corticosteroidi per tenere rapidamente sotto controllo i sintomi.
Ma poiché alte dosi di corticosteroidi possono causare gravi effetti collaterali, il medico ridurrà gradualmente la dose fino a quando non assumerai la quantità minima che manterrà la tua malattia sotto controllo. Anche dosi più basse assunte per periodi prolungati possono causare effetti collaterali.
Gli effetti collaterali dei corticosteroidi includono perdita ossea, glicemia alta, aumento di peso, cataratta e infezioni difficili da trattare.
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Altri farmaci immunosoppressori. Per le persone con sintomi lievi, un corticosteroide da solo può essere sufficiente. Altre persone richiedono un altro farmaco immunosoppressore, come ciclofosfamide, azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall), per ridurre ulteriormente la reazione immunitaria del corpo.
Poiché questi farmaci compromettono la capacità del tuo corpo di combattere le infezioni e possono causare altri gravi effetti collaterali, le tue condizioni saranno attentamente monitorate mentre li stai assumendo.
- Immunoglobulina. Somministrate come infusione mensile, le immunoglobuline vengono generalmente somministrate a persone che non hanno risposto ad altri trattamenti. Gli effetti collaterali più comuni sono sintomi simil-influenzali che di solito durano solo un giorno o giù di lì. Le immunoglobuline sono costose e non funzionano per tutti.
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Farmaci biologici. Farmaci come il mepolizumab (Nucala), recentemente approvato dalla Food and Drug Administration, così come il benralizumab (Fasenra) e il rituximab (Rituxan), alterano la risposta del sistema immunitario e sembrano migliorare i sintomi e diminuire il numero di eosinofili.
Questi farmaci sono stati studiati solo in piccoli studi e la loro sicurezza ed efficacia a lungo termine sono ancora sconosciute.
La terapia farmacologica può alleviare i sintomi della sindrome di Churg-Strauss e mandare la malattia in remissione. Ma le ricadute sono comuni.
Il medico probabilmente eseguirà regolarmente esami del sangue e altri esami per monitorare le sue condizioni e la sua reazione ai farmaci che sta assumendo.
Cura a casa
Il trattamento a lungo termine con prednisone può causare una serie di effetti collaterali. Puoi ridurre al minimo questi problemi effettuando le seguenti operazioni:
- Proteggi le tue ossa. Chiedi al tuo medico di quanta vitamina D e calcio hai bisogno nella tua dieta e discuti se dovresti assumere integratori.
- Fai esercizio. L’esercizio fisico può aiutarti a mantenere un peso sano, che è importante quando stai assumendo farmaci a base di corticosteroidi che possono causare aumento di peso. Anche l’allenamento della forza e gli esercizi con pesi come camminare e fare jogging aiutano a migliorare la salute delle ossa.
- Smetti di fumare tabacco. Questa è una delle cose più importanti che puoi fare per la tua salute generale. Oltre a causare seri problemi di salute, il fumo peggiora anche i problemi che hai e può aumentare gli effetti collaterali dei farmaci.
- Segui una dieta sana. Gli steroidi possono causare alti livelli di zucchero nel sangue e, infine, il diabete di tipo 2. Mangia cibi che aiutano a mantenere stabile lo zucchero nel sangue, come frutta, verdura e cereali integrali.
Affrontare e sostenere
Ecco alcuni suggerimenti per affrontare la sindrome di Churg-Strauss:
- Educa te stesso. Conoscere la malattia può aiutarti a prepararti ad affrontare complicazioni o recidive.
- Costruisci un sistema di supporto. La famiglia e gli amici possono aiutare enormemente. Potresti anche voler parlare con un consulente o un assistente sociale medico che abbia familiarità con la malattia. Oppure potresti trovare utile parlare con altre persone con la sindrome di Churg-Strauss.
Preparazione per un appuntamento con il medico
Se hai segni e sintomi comuni alla sindrome di Churg-Strauss, fissa un appuntamento con il tuo medico. La diagnosi precoce e il trattamento migliorano significativamente la prognosi di questa malattia.
Se il tuo medico di base sospetta la sindrome di Churg-Strauss, il medico probabilmente ti indirizzerà a un medico specializzato in disturbi che causano l’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), come un reumatologo o un immunologo. Potresti anche vedere uno pneumologo poiché Churg-Strauss colpisce le vie respiratorie.
Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento.
Quando prendi un appuntamento, chiedi se devi fare qualcosa in anticipo, come limitare la tua dieta. Chiedi anche se hai bisogno di rimanere nello studio del tuo medico per l’osservazione dopo i tuoi test.
Annotare le seguenti informazioni:
- I tuoi sintomi e quando sono iniziati, anche i sintomi che sembrano estranei alla sindrome di Churg-Strauss
- Informazioni mediche chiave, comprese altre condizioni mediche che ti sono state diagnosticate
- Tutti i farmaci, le vitamine e gli altri integratori che prendi, incluse le dosi
- Domande da porre al medico
Se hai visto altri medici per la tua malattia, porta una lettera che riassume le loro scoperte e copie delle recenti immagini radiografiche del torace o immagini radiografiche del seno. Porta con te un familiare o un amico per aiutarti a ricordare le informazioni che ricevi.
Le domande fondamentali da porre al medico sono:
- Qual è la causa più probabile della mia malattia?
- Quali sono le altre possibili cause?
- Di quali esami diagnostici ho bisogno?
- Quale metodo di trattamento mi consiglia?
- Quali cambiamenti di vita posso apportare per aiutare a ridurre o gestire i miei sintomi?
Cosa potrebbe chiederti il medico
Il tuo medico potrebbe farti queste domande:
- I tuoi sintomi, in particolare i sintomi correlati all’asma, sono peggiorati nel tempo?
- I tuoi sintomi includono mancanza di respiro o respiro sibilante?
- I tuoi sintomi includono problemi ai seni nasali?
- I tuoi sintomi includono problemi gastrointestinali, come nausea, vomito o diarrea?
- Hai avuto intorpidimento, dolore o debolezza a un braccio o a una gamba?
- Hai perso peso senza provarci?
- Ti sono state diagnosticate altre condizioni mediche, tra cui allergie o asma?
