Panoramica
La pancreatite autoimmune è un’infiammazione cronica causata dal sistema immunitario del corpo che attacca il pancreas. La pancreatite autoimmune risponde alla terapia steroidea. Attualmente sono riconosciuti due sottotipi di pancreatite autoimmune: tipo 1 e tipo 2.
La pancreatite autoimmune di tipo 1 è anche chiamata pancreatite correlata a IgG4 e fa parte di una malattia chiamata malattia correlata a IgG4 (IgG4-RD), che spesso colpisce più organi tra cui il pancreas, i dotti biliari nel fegato, le ghiandole salivari, i reni e i linfonodi .
La pancreatite autoimmune di tipo 2, chiamata anche pancreatite dotto-centrica idiopatica, sembra colpire solo il pancreas, sebbene circa un terzo delle persone con pancreatite autoimmune di tipo 2 abbia una malattia infiammatoria intestinale associata.
La pancreatite autoimmune è una malattia rara, recentemente riconosciuta e può essere erroneamente diagnosticata come cancro del pancreas. Queste due malattie hanno segni e sintomi simili, ma trattamenti molto diversi, quindi è molto importante distinguerle l’una dall’altra.
Sintomi di pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare. Spesso, la pancreatite autoimmune non causa alcun sintomo. Se la pancreatite autoimmune causa sintomi, i suoi sintomi sono simili a quelli del cancro al pancreas.
I sintomi del cancro al pancreas sono:
- Urina scura
- Feci pallide o feci che galleggiano nella toilette
- Pelle e occhi gialli
- Dolore nella parte superiore dell’addome o nella parte centrale della schiena
- Nausea e vomito
- Debolezza o estrema stanchezza
- Perdita di appetito o sensazione di pienezza
- Perdita di peso senza motivo noto
Il segno più comune di pancreatite autoimmune, presente in circa l’80% delle persone, è l’ittero indolore, causato dall’ostruzione dei dotti biliari. Anche la pancreatite autoimmune può causare perdita di peso. Molte persone con pancreatite autoimmune hanno masse nel pancreas e in altri organi, che possono essere diagnosticate erroneamente come cancro.
Altre differenze tra il tipo 1 e il tipo 2 di pancreatite autoimmune sono:
- Nella pancreatite autoimmune di tipo 1, la malattia può colpire altri organi oltre al pancreas. La pancreatite autoimmune di tipo 2 colpisce solo il pancreas, sebbene la malattia sia associata a un’altra condizione autoimmune, la malattia infiammatoria intestinale.
- La pancreatite autoimmune di tipo 1 risponde rapidamente al trattamento con steroidi.
- È probabile che la pancreatite autoimmune di tipo 1 recidivi se il trattamento viene interrotto.
Quando hai bisogno di vedere un dottore?
La pancreatite autoimmune spesso non causa alcun sintomo. Rivolgiti a un medico, tuttavia, se riscontri perdita di peso inspiegabile, dolore addominale, ittero o altri segni e sintomi che ti infastidiscono.
Cause di pancreatite autoimmune
I medici non sanno cosa causi la pancreatite autoimmune, ma come in altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario del corpo attacca il tessuto corporeo sano.
Fattori di rischio
Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 1 spesso:
- Hanno più di 60 anni
- Sono uomini
Persone con pancreatite autoimmune di tipo 2:
- Hanno spesso più di 40 anni (uno o due decenni in meno rispetto a quelli con il tipo 1)
- Hanno maggiori probabilità di avere malattie infiammatorie intestinali, come la colite ulcerosa
Complicanze della pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune può causare una varietà di complicazioni.
- Insufficienza pancreatica. La pancreatite autoimmune può influenzare la capacità del pancreas di produrre abbastanza enzimi. Segni e sintomi possono includere diarrea, perdita di peso, malattia ossea metabolica e carenza di vitamine o minerali.
- Diabete. Poiché il pancreas è l’organo che produce insulina, il suo danneggiamento può causare il diabete e potrebbe essere necessario un trattamento con farmaci per via orale o insulina.
- Calcificazioni pancreatiche o calcoli.
Anche i trattamenti per la pancreatite autoimmune, come l’uso di steroidi a lungo termine, possono causare complicazioni. Tuttavia, anche con queste complicazioni, le persone trattate per pancreatite autoimmune hanno un’aspettativa di vita normale.
Non esiste un’associazione stabilita tra pancreatite autoimmune e cancro del pancreas.
Diagnosi di pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare, perché i suoi segni e sintomi sono molto simili a quelli del cancro del pancreas. Tuttavia, una diagnosi accurata è estremamente importante.
Le persone con pancreatite autoimmune tendono ad avere un ingrossamento generale del pancreas, ma possono anche avere una massa nel pancreas. Per individuare la diagnosi e determinare quale tipo di pancreatite autoimmune hai, sono necessari esami del sangue e test di imaging.
Test per diagnosticare la pancreatite autoimmune
Nessun singolo test o caratteristica identifica la pancreatite autoimmune. Fino a poco tempo fa, diversi approcci diagnostici in tutto il mondo rendevano la diagnosi più difficile. A volte, è necessario un intervento chirurgico per escludere il cancro al pancreas.
I test specifici possono includere:
- Prove di imaging. I test del pancreas e di altri organi possono includere TC, risonanza magnetica, ecografia endoscopica e colangiopancreatografo retrogrado endoscopico.
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Analisi del sangue. Sarai testato per livelli elevati di un’immunoglobulina chiamata IgG4, prodotta dal tuo sistema immunitario. Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 1, ma non con pancreatite autoimmune di tipo 2, avranno livelli ematici molto elevati di IgG4.
Tuttavia un test positivo non significa necessariamente che hai questa malattia. Un piccolo numero di persone che non hanno la pancreatite autoimmune, compresi alcuni con cancro al pancreas, hanno anche alti livelli ematici di IgG4.
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Biopsia endoscopica del nucleo. In questo test, i patologi analizzano un campione di tessuto pancreatico in laboratorio. La pancreatite autoimmune ha un aspetto distintivo che è facilmente riconoscibile al microscopio. I medici inseriscono un piccolo tubo (endoscopio) attraverso la bocca nello stomaco e, guidati dagli ultrasuoni, rimuovono del tessuto dal pancreas usando un ago speciale.
La sfida è ottenere un campione di tessuto abbastanza grande da poter essere analizzato, piuttosto che poche cellule. Questa procedura non è ampiamente disponibile e i risultati potrebbero non essere conclusivi.
- Prova di steroidi. Poiché la pancreatite autoimmune è l’unico disturbo pancreatico noto per rispondere agli steroidi, i medici a volte usano un ciclo di prova di questo farmaco per confermare una diagnosi. La risposta ai corticosteroidi è misurata dalla TC e dal miglioramento dei livelli sierici di IgG4.
Trattamento della pancreatite autoimmune
- Stent biliare. Prima di iniziare il trattamento, a volte i medici inseriscono un tubo per drenare i dotti biliari (stenting biliare) nelle persone con sintomi di ittero ostruttivo. Spesso, però, l’ittero migliora con il solo trattamento con steroidi. A volte si raccomanda il drenaggio se la diagnosi è incerta.
- Steroidi. I sintomi della pancreatite autoimmune spesso migliorano dopo un breve ciclo di prednisolone o prednisone. Molte persone rispondono rapidamente, anche in modo drammatico. A volte le persone migliorano senza alcun trattamento.
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Immunosoppressori e immunomodulatori. Circa dal 30% al 50% delle volte, la pancreatite autoimmune ritorna, richiedendo un trattamento aggiuntivo, a volte a lungo termine. Per aiutare a ridurre i gravi effetti collaterali associati all’uso prolungato di steroidi, i medici spesso aggiungono al trattamento farmaci che sopprimono o modificano il sistema immunitario, a volte chiamati farmaci risparmiatori di steroidi. Potresti essere in grado di interrompere del tutto l’assunzione di steroidi
Immunosoppressori e immunomodulatori includono mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). In generale, questi farmaci sono stati utilizzati in piccoli gruppi campione e sono ancora in fase di studio i benefici a lungo termine.
- Terapia dell’insufficienza pancreatica. Se hai enzimi pancreatici insufficienti, potresti aver bisogno di enzimi supplementari. Se hai bisogno di integratori, il medico prescriverà enzimi pancreatici (Creonte, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Le versioni da banco di questi farmaci non sono regolate dalla Food and Drug Administration.
- Trattamento per il diabete. Se hai il diabete, avrai bisogno di un trattamento appropriato.
- Monitoraggio del coinvolgimento di altri organi. La pancreatite autoimmune di tipo 1 è spesso associata al coinvolgimento di altri organi, inclusi linfonodi ingrossati e ghiandole salivari, cicatrizzazione dei dotti biliari, infiammazione del fegato e malattie renali. Sebbene questi segni possano diminuire o scomparire completamente con la terapia steroidea, il medico continuerà a controllarla.
Preparazione per un appuntamento con un medico
Se il medico sospetta che tu possa avere una pancreatite autoimmune, puoi rivolgerti a un gastroenterologo.
Cosa dovresti fare
- Sii consapevole di eventuali restrizioni prima dell’appuntamento. Quando prendi l’appuntamento, assicurati di chiedere se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come limitare la tua dieta.
- Annota tutti i sintomi che stai riscontrando, anche se sembrano non correlati al motivo per cui hai programmato l’appuntamento.
- Prendi nota delle informazioni personali chiave, comprese cose come i recenti cambiamenti della vita o i principali stress.
- Fai un elenco di tutti i farmaci e di eventuali vitamine o integratori che stai assumendo.
- Prendi in considerazione l’idea di portare con te un familiare o un amico. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna potrebbe ricordare qualcosa che ti sei perso o dimenticato.
- Scrivi un elenco di domande da porre al medico.
Il tuo tempo con il dottore è limitato. Dovresti porre al tuo medico queste domande sulla pancreatite autoimmune:
- Puoi spiegarmi i risultati del mio test?
- Come puoi essere sicuro che non ho il cancro al pancreas?
- Avrò bisogno di più test?
- Fino a che punto è progredita la mia malattia?
- La malattia tornerà dopo il trattamento iniziale?
- Ho bisogno di cure per tutta la vita per prevenire le ricadute?
- Quanto è grave il danno al mio pancreas?
- Quali metodi di trattamento possono alleviare i miei segni e sintomi?
- Quali sono i potenziali effetti collaterali di ciascun metodo di trattamento?
- Quali segni e sintomi segnalano che la mia condizione sta peggiorando e devo fissare un altro appuntamento?
- Quali segni e sintomi di complicanze devo osservare?
- Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni mediche insieme?
- Ci sono delle restrizioni che devo seguire?
Oltre alle domande che ti sei preparato a porre al tuo medico, non esitare a porre le domande che emergono durante l’appuntamento.
Cosa potrebbe chiederti il medico
Il tuo medico ti farà una serie di domande. Il medico potrebbe chiedere:
- Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi?
- Hai dolori addominali, urine scure, feci pallide, prurito o perdita di peso?
- I tuoi sintomi sono stati continui o occasionali?
- Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
- Cosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
- Cosa sembra peggiorare i tuoi sintomi?
- Hai avuto questi sintomi prima?
- Ti è mai stata diagnosticata la pancreatite?
- Hai iniziato nuovi farmaci prima che iniziassero i sintomi?
