La febbre reumatica acuta (ARF) è una sequela di infezione da streptococco, in genere dopo 2 o 3 settimane dopo la faringite da streptococco di gruppo A. La febbre reumatica acuta si verifica più comunemente nei bambini e ha manifestazioni reumatologiche, cardiache e neurologiche. L’incidenza dell’ARF è diminuita nella maggior parte dei paesi sviluppati e molti medici hanno poca o nessuna esperienza pratica con la diagnosi e la gestione di questa malattia.
La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche che possono svilupparsi in relazione alla faringite da streptococco di gruppo A. Queste manifestazioni includono corea, cardite, noduli sottocutanei, eritema marginato e poliartrite migratoria.
Trattamento della febbre reumatica acuta
Il trattamento per la febbre reumatica acuta (ARF) può essere suddiviso in queste strategie:
- Gestione dell’attacco acuto
- Gestione dell’infezione in corso
- Prevenzione di ulteriori infezioni e attacchi
L’obiettivo principale del trattamento di un attacco di ARF è quello di sradicare gli organismi streptococcici e gli antigeni batterici dalla regione faringea. La penicillina è il farmaco di scelta nelle persone che non sono a rischio di reazione allergica. Una singola iniezione parenterale di benzilpenicillina benzatina può garantire la compliance. Le cefalosporine orali, piuttosto che l’eritromicina, sono raccomandate come alternativa nei pazienti allergici alla penicillina. Tuttavia, prestare attenzione alla reattività crociata del 20% delle cefalosporine con la penicillina.
Il trattamento tempestivo della faringite streptococcica negli ospiti suscettibili può prevenire l’esposizione ripetitiva ad antigeni patologicamente reattivi. Tuttavia, la gestione dell’infezione in corso probabilmente non influirà sul corso dell’attacco in corso. La terapia antimicrobica non altera il decorso, la frequenza o la gravità del coinvolgimento cardiaco.
L’analgesia si ottiene in modo ottimale con alte dosi di salicilati, che spesso inducono un notevole miglioramento clinico. Tuttavia, potrebbe essere necessaria una dose più bassa per evitare sintomi di nausea e vomito. Quando i salicilati vengono utilizzati come terapia, il dosaggio deve essere aumentato fino a quando il farmaco non produce un effetto clinico o una tossicità sistemica caratterizzata da acufene, cefalea o iperpnea.
I corticosteroidi dovrebbero essere riservati per il trattamento della cardite grave. Dopo 2-3 settimane, il dosaggio può essere ridotto, ridotto del 25% ogni settimana. Si raccomanda la sovrapposizione con la terapia con salicilati ad alto dosaggio poiché il dosaggio del prednisone viene ridotto gradualmente in un periodo di 2 settimane per evitare il rimbalzo poststeroide. In casi estremi, può essere utilizzato metilprednisolone per via endovenosa.
L’insufficienza cardiaca lieve di solito risponde al riposo e alla terapia con corticosteroidi. La digossina può essere utile nei pazienti con cardite grave, ma il suo uso deve essere attentamente monitorato a causa della possibilità di blocco cardiaco.
La tachicardia notturna può essere un segno di coinvolgimento cardiaco che può rispondere alla digossina. Possono essere utilizzati anche vasodilatatori e diuretici.
Wilson et al riferiscono che il trattamento con idrossiclorochina si è dimostrato efficace in 2 pazienti con cardite reumatica e decorso infiammatorio prolungato. L’idrossiclorochina ha effetti antinfiammatori e immunomodulatori; sopprime un asse delle citochine del fattore stimolante le colonie di interleuchina-1β-granulociti-macrofagi che è segnalato per essere disregolato nelle cellule mononucleate del sangue periferico di pazienti con ARF.
La corea di Sydenham richiede una profilassi antimicrobica a lungo termine, anche se non si sviluppano altre manifestazioni di febbre reumatica. I sintomi della corea di solito non rispondono bene al trattamento con agenti antireumatici. Il completo riposo fisico e mentale è essenziale perché le manifestazioni della corea possono essere esagerate da traumi emotivi. I glucocorticoidi o i salicilati hanno scarso o nessun effetto sulla corea. Poiché la corea scompare con il sonno, dovrebbe essere fornita un’adeguata sedazione.
Numerosi farmaci sono stati utilizzati off label per il trattamento sintomatico della corea di Sydenham, inclusi anticonvulsivanti (p. es., valproato, carbamazepina) e neurolettici (p. es., pimozide, aloperidolo, risperidone, olanzapina). Si suggerisce la graduale sospensione del farmaco una volta che i pazienti sono stati asintomatici per almeno 1 mese.
La prevenzione dell’ARF ha avuto successo nelle società sviluppate. L’approccio raccomandato può essere suddiviso in prevenzione primaria e secondaria. La prevenzione primaria prevede l’eradicazione dello streptococco dalla faringe, che generalmente comporta la somministrazione di una singola iniezione intramuscolare di benzilpenicillina benzatina.
Per la prevenzione secondaria, il Comitato per la febbre reumatica acuta dell’American Heart Association (AHA) raccomanda un regime composto da benzilpenicillina benzatina a 1,2 milioni di unità per via intramuscolare ogni 4 settimane. Tuttavia, in situazioni ad alto rischio, la somministrazione ogni 3 settimane è giustificata e consigliata. Le situazioni ad alto rischio includono pazienti con malattie cardiache che sono a rischio di esposizione ripetitiva.
La profilassi orale, che è meno affidabile, consiste in fenossimetilpenicillina (penicillina V) o sulfadiazina. Questi farmaci possono essere utilizzati in pazienti conformi.
Se si sospetta un’allergia alla penicillina, devono essere utilizzate cefalosporine orali.
Sebbene non sia stato raggiunto un consenso sulla durata richiesta della profilassi antibatterica, l’AHA raccomanda di continuare la profilassi per almeno 10 anni dopo l’ultimo episodio di febbre reumatica o fino a quando i pazienti non raggiungono l’età adulta. Per le persone con malattie cardiache che sono a rischio di esposizioni ripetitive, la profilassi dovrebbe essere continuata per un periodo più lungo, probabilmente a tempo indeterminato. Tuttavia, l’interruzione della profilassi può essere ragionevole nei pazienti nella loro terza decade di vita in cui sono trascorsi più di 5 anni dall’ultimo attacco e che sono liberi da malattie cardiache reumatiche.
I principi di trattamento sono:
- Il rischio di recidiva della febbre reumatica è maggiore durante i primi 3-5 anni dopo l’attacco.
- La profilassi deve continuare a tempo indeterminato nei pazienti con cardiopatia accertata o in quelli frequentemente esposti a streptococchi.
- Il trattamento a tempo indeterminato è richiesto per i pazienti con esposizione frequente agli streptococchi o per quelli che sono difficili da monitorare.
Nei paesi sottosviluppati, la profilassi dovrebbe essere proseguita come segue:
- Continua per 5 anni dopo il primo attacco
- Continuare a tempo indeterminato nei pazienti con malattia cardiaca accertata
- Continuare a tempo indeterminato nei pazienti che sono frequentemente esposti a streptococchi e sono difficili da monitorare
La decisione di sospendere il trattamento antibatterico deve essere individualizzata dopo aver valutato attentamente il rischio di esposizioni ripetitive.
Chirurgia
La sostituzione della valvola deve essere presa in considerazione nei pazienti con cardite attiva, in particolare quelli con casi refrattari alle cure mediche o che richiedono dosi elevate di vasodilatatori e diuretici.
Le lesioni da rigurgito rispondono alla sostituzione della valvola. Le lesioni stenotiche pure possono trarre vantaggio da una commissurotomia mitralica con palloncino più conservativa.
Consultazione
I medici di base dovrebbero essere considerati i difensori del paziente e la guida alle risorse mediche. Il ruolo degli specialisti è il seguente:
- I reumatologi di solito assistono nella diagnosi a fronte di un sostanziale differenziale; una volta stabilita la diagnosi, possono consigliare il piano terapeutico
- Un cardiologo deve essere consultato quando è presente un coinvolgimento cardiaco
- Un neurologo può offrire interventi per aiutare a gestire la corea
Attività
Vedi l’elenco qui sotto:
- Tutti i pazienti devono essere limitati al riposo a letto e monitorati attentamente per la cardite.
- L’uso aggressivo di articolazioni infiammate acutamente o altri esercizi possono causare lesioni articolari permanenti alle articolazioni infiammate acutamente.
- Quando la cardite è stata documentata, si raccomanda un periodo di riposo a letto di 4 settimane. Non appena i segni di infiammazione acuta scompaiono, i pazienti devono riprendere la deambulazione attiva come tollerato.
- La maggior parte dei pazienti può essere curata in sicurezza in regime ambulatoriale.
Farmaco
Il trattamento e la prevenzione della febbre reumatica acuta (ARF) possono coinvolgere molteplici specialità, comprese le malattie infettive, la cardiologia e la neurologia. Per questo motivo vengono utilizzate diverse classi di farmaci. Questi farmaci includono farmaci antibiotici, cardiaci e neurolettici.
Antibiotici
Gli antibiotici sono la farmacoterapia iniziale per la prevenzione e il trattamento della febbre reumatica.
Penicillina G procaina (cristicillina)
Penicillina parenterale a lunga durata d’azione indicata nel trattamento di infezioni moderatamente gravi causate da microrganismi sensibili alla penicillina G. Sola somministrazione intramuscolare.
Adulti: iniezione intramuscolare profonda solo nel quadrante esterno superiore del gluteo.
Lattanti e bambini piccoli: si suggerisce l’iniezione intramuscolare nella parte mediolaterale della coscia.
Penicillina G benzatina (Bicillina LA)
Interferisce con la sintesi dei mucopeptidi della parete cellulare durante la moltiplicazione attiva, determinando attività battericida. Forma di deposito di penicillina G a lunga durata d’azione. A causa del suo livello ematico prolungato, diversi autori ritengono che questo sia il DOC. Altri preferiscono iniezioni giornaliere con penicillina a breve durata d’azione.
Penicillina VK (Beepen-VK, Betapen-VK, Robicillina VK, Veetids)
Inibisce la biosintesi del mucopeptide della parete cellulare ed è efficace durante la fase di moltiplicazione attiva. Concentrazioni inadeguate possono produrre solo effetti batteriostatici.
Eritromicina (EES, E-micina, Ery-Tab, eritrocina)
Alternativa per i pazienti allergici alla penicillina (anche se non al DOC).
Questo farmaco può inibire la sintesi proteica RNA-dipendente stimolando la dissociazione del peptidil t-RNA dai ribosomi. Inibisce la crescita batterica.
Nei bambini, l’età, il peso e la gravità dell’infezione determinano il dosaggio corretto. Quando si desidera un dosaggio bid, la metà della dose giornaliera totale può essere assunta ogni 12 ore. Per infezioni più gravi, la dose può essere raddoppiata.
Agenti antinfiammatori
Questi agenti inibiscono l’infiammazione per prevenire la distruzione delle articolazioni e del cuore.
Aspirina (Ascriptin, Aspirina tamponata Bayer, Ecotrin)
Per il trattamento del dolore e del mal di testa da lievi a moderati. Considerato il primo DOC per il trattamento dell’artrite da febbre reumatica acuta (ARF).
Glucocorticosteroidi
Questi agenti dimostrano proprietà antinfiammatorie (glucocorticoidi) e di ritenzione di sale (mineralocorticoidi). I glucocorticoidi producono effetti metabolici profondi e vari. Questi agenti modificano anche la risposta immunitaria del corpo a diversi stimoli.
Prednisone (Deltasone, Liquid-Pred, Meticorten, Orasone, Sterapred)
I pazienti con cardite richiedono prednisone. L’obiettivo è ridurre l’infiammazione miocardica. Può ridurre l’infiammazione invertendo l’aumento della permeabilità capillare e sopprimendo l’attività del PMN. Dopo 2-3 settimane, il dosaggio può essere ridotto, ridotto del 25% ogni settimana.
Agenti neurolettici
Questi agenti sono usati per la corea associata all’ARF.
Aloperidolo (Haldol)
Bloccante del recettore della dopamina utilizzato per movimenti spasmodici irregolari degli arti o dei muscoli facciali.
Agenti inotropi positivi
La digossina può essere indicata per i pazienti con insufficienza cardiaca congestizia.
Digossina (Lanossina)
Agisce direttamente sul muscolo cardiaco, aumentando le contrazioni sistoliche del miocardio. Le sue azioni indirette determinano un aumento dell’attività del nervo del seno carotideo e un maggiore ritiro del simpatico per qualsiasi dato aumento della pressione arteriosa media.
